制氧机技术咨询24小时咨询电话13810637910金经理 13911294678陈经理
首页 » » 商品介绍

特发性肺间质纤维化概述   


放大查看
商品货号: 特发性肺间质纤维化概述
所属类别:
商品特性:
市 场 价: ¥0.00
本 站 价: ¥0.00
QQ咨询:
QQ咨询
淘宝旺旺:
商品详细描述

特发性肺间质纤维化概述

特发性肺间质纤维化(IPF)系指原因不明的下呼吸道的弥漫性炎症性疾病。炎症侵犯肺泡壁和临近的肺泡腔,造成肺泡间隔增厚和肺纤维化。肺泡上皮细胞和毛细血管内皮细胞,其至小气道和小血管也可受累。其临床特点有进行性呼吸困难,Velcro罗音,进行性低氧血症。肺功能受损以限制性通气障碍、弥散功能障碍为主。
     IPF较少常见,且诊断困难,患病率约2-5/10万,发病年龄多为40-50岁,男性稍多于女性。绝大多数病程为慢性,起病骤急者罕见。 
    本病病因未明,弥散性肺间质纤维化局限于肺部。Hamman和Rich分别于1935年和1944年首先报道数例,均属急性型,进展急剧,在6周至半年内死亡,故又名Hamman-Rich综合症。
特发性肺间质纤维化临床表现

1.进行性呼吸困难为本病特征。 
2.刺激性乾咳或伴少量粘痰,少数有黄痰及血痰。 
3.乏力、消瘦、关节疼痛、低热等。 

4.肺底及腋下区可闻及爆裂性罗音(称Velcro罗音),吸气末听到,表浅粗糙、调高。可有肺气肿及右心衰竭,50%以上病人有杵状指(趾)。
特发性肺间质纤维化诊断检查

1.以进行性加重的呼吸困难为主的临床症状。 
2.肺部有典型的弥漫性间质疾病阴影。 
3.未发现任何致病原因。 
4.限制性通气功能障碍、弥散功能下降。 
5.肺活检可助确诊。

6.本病诊断困难,应排除致肺间质疾病的其主要原因并作相应检查。肺活检与支气管肺泡灌洗液检查是诊断本病的主要依据。
特发性肺间质纤维化西医治疗原则

1.糖皮质激素为本病首选药。 
2.免疫抑制剂用于糖皮质激素效果不佳者或联合糖皮质激素进行治疗,但副作用较大。 
3.其他对症措施:如氧气疗法,抗生素治疗控制肺部感染等。 
4.肺移植。
5.轻症者用糖皮质激素治疗,重症者加用免疫抑制剂硫唑嘌呤。 
6.重症或急性型者宜用大剂量氢化可的松作冲击疗法。 
7.联合中医中药可减轻激素或免疫抑制剂的副作用。
特发性肺间质纤维化疗效评价

1.治愈:临床症状基本消失,肺功能基本恢复正常,胸片肺部病源几乎消失。 
2.好转:临床症状减轻,肺功能损害有所恢复,胸片病源减少。 
3.未愈:症状、体征、肺功能及胸片均无改善。
4.因特发性肺间质纤维化属于原因不明性疾病,目前西医尚无特效药物治疗。糖皮质激素可能改善症状,免疫抑制剂多与激素联合应用。疗程要长,切忌停药太快。及早防治呼吸道感染,延缓病程发展。
5.免疫抑制剂与激素治疗本病,副作用很大,中医中药治疗疗效较好。
中医药治疗肺间质纤维化

肺间质纤维化 IPF(又称为间质性肺炎IP、纤维性肺泡炎FA)是以运动性呼吸困难,动则气短、干咳、喘憋为主要特征的一组病变。包括特发性肺间质纤维化及继发于某些自身免疫系统疾病的肺间质纤维化等。其致病原因复杂。现代医学研究认为其致病原因为吸入各种粉尘、有毒气体、环境污染物如汽油、烟雾、动物皮毛等,还可以继发于免疫系统的疾病以及过量使用某些药物如化疗药物等等。反复感染可以加重病情发展。  
    复杂的致病因素激发各种细胞活素、组胺、蛋白酶、氧化剂等形成免疫复合物与肺泡巨嗜细胞、中性白细胞、淋巴细胞和成纤维母细胞共同聚集于肺间质,形成肺间质性炎症;肺间质性炎症使间质成纤维细胞和过量胶原蛋白沉积产生疤痕和肺组织的破坏,终成肺间质纤维化。此病呈进行性加重,为肺系疾病中的疑难重症,近年来由于环境污染的加重,发病较前增多。  
    西医治疗此病以应用糖皮质激素及免疫抑制剂为主,但副作用较大,患者痛苦。中医古代文献中无此病的记载,近年来一些研究报道中称此病为“短气”、“咳嗽”、“肺萎”、“肺胀”等。  
    根据患者的临床症状以及病理改变特点,将此病称为“肺痹”。痹者,痹阻不通之意也。从其微观的变化看,肺间质慢性炎症、免疫复合物沉积在肺间质,成纤维细胞和胶原蛋白增生最终导致肺组织破坏,此乃痹阻于肺的毒邪。由于毒邪闭阻于肺间质,肺络不通,肺失宣降,失于主气,故而出现呼吸困难、气不得吸、气短动则加重、干咳、喘憋等症状。    
    《黄帝内经.痹论》记载:“皮痹不已,内合于肺,则为肺痹……淫气喘息痹聚在肺”,“肺痹者,烦满喘而呕。”经多年的临床观察研究认为瘀血为痹阻于肺络的基本病理产物。肺主宣发肃降、肺为储痰之器、肺为水之上源,湿痰常与瘀血共同形成痹阻于肺间质的毒邪。 
    该病呈慢性进展,临床表现出缓解期和急性发作期;感染常为急性发作的诱因又是病情加重的条件。缓解期症状表现为气虚血瘀、络脉不通、肺失宣降的特点;急性发作期以湿热瘀阻、肺失宣降为特点。由于患者体质因素及病程长短,常伴有气虚、阴虚等不同,此外该病还与人体的免疫功能紊乱状态有关。   
    中医辨证治疗主要分为湿热内阻、肺络不通型,气虚血瘀、肺失宣降型,阴亏血瘀、肺气闭郁型等,辨证治疗常选择现代药理中具有明确的逆转肺纤维化的药物及具有调节免疫功能的药物相结合。  
    通肺活血主要应用生黄芪、银花、当归、丹参、郁金、旋覆花等药,传统药性认为生黄芪“补五脏诸虚”,在这里还取其“能通调血脉,流行经络……”的作用。生黄芪与银花相合,药性甘凉,气味平和,并可加强通利血脉的作用。  
    中医认为,“凡通脉者必先养血”,与当归合用则有通利血脉兼养血之功。丹参、郁金、旋覆花活血通络、宣肺开痹。现代药理研究还表明生黄芪、当归皆可调节免疫功能,其中生黄芪、丹参有逆转肺、肝纤维化的作用。临床可结合不同患者的病情随症加减治疗。患者治疗后临床症状均有明显改善,患者经高分辨CT及肺功能检查表明,肺间质纤维化比治疗前好转,从而逐渐康复。 中医辨治肺间质纤维化思路

肺间质纤维化(pulmonary fibrosis,PF) 是多种肺部疾病的最后结局,其病因各异,但其表现的临床症状、影像和肺功能等却有某些相似之处,其发病机制、病理特征也具有某些共性特点。根据肺纤维化属于肺络痹阻的病机特点,从中医学络病辨治,以活血化痰通络法作为肺纤维化的根本大法贯穿治疗始终,收到了较好的临床疗效。  
    1 肺络痹阻是肺间质纤维化的基本病机特点  
    1.1 络病学说与肺间质纤维化 : 络病学说是中医学理论体系的重要组成部分,是研究络病发生发展规律及其诊断治疗方法的中医病机理论学说。络,指络脉,有网络的含义。络病,指邪入十五别络、孙络、浮络及血络等而发生的病变,是以络脉瘀阻、络虚不荣、络脉绌急为主要病理变化的一类疾病。
    由于络脉是营卫气血津液输布贯通的枢纽,且络体细小,分布广泛,分支众多,功能独特,所以一旦邪客络脉或“久病入络”则容易影响络中气血的运行及津液的输布,致使络失通畅或渗灌失常,导致瘀血滞络或络脉不充,从而形成络病。如同络病一样,肺间质纤维化也是多种间质性肺疾病失治误治,迁延不愈而导致的最终病理结局。从肺的生理特点而言,肺朝百脉,主治节,全身络脉病变易累及于肺而导致肺络病变。从发病过程来看,肺纤维化起病隐袭,病程日久,缠绵难愈,符合络病学说“久病入络”特点。
    从病变部位而言,肺间质纤维化其“间质”并非仅指单纯肺的间质(如结缔组织、血管、淋巴管、淋巴结和神经等),还包括肺泡上皮细胞、血管内皮细胞等的实质。其病变的发生不仅限于肺泡壁,也可以波及细支气管领域,颇似络病学说中的肺络病变,既侵犯了络脉(肺实质),又累及了脉络(肺间质)。从病理特征而言,肺纤维化是以肺泡间质炎症细胞(单核/巨噬细胞、中性粒细胞、淋巴细胞)浸润、纤维母细胞增生和肺泡间质纤维结缔组织沉积为特征的免疫介导的慢性炎症性疾病,与络病学说肺络痹阻征象类似。
    从发病机制来看,由于细支气管领域和肺泡壁纤维化使肺的顺应性降低导致肺容量的减少和限制性的通气障碍。此外,细支气管的炎变以及肺小血管的闭塞引起通气/血流比例的失调和弥散功能的降低,最终发生低氧血症及呼吸衰竭。此与络病学说的络脉瘀阻和络虚不荣病机恰相吻合。 
     1.2 肺痹与肺痿 : 肺痹从发病层次上来看有外邪不已,内舍于肺(久病入络)之病机演变规律。此与现代医学有关继发性肺间质病变论述颇相一致。肺痹的病机特点为正气不足,肺络痹阻。正因于此,往往把肺间质纤维化命名为“肺痹”,一则强调其病机特点为肺络痹阻;一则提醒大家,风湿免疫性疾病尤其是类风湿性关节炎(痹症),硬皮病、皮肌炎(皮痹)等亦可继发肺间质纤维化(继发性肺间质纤维化),形成“肺痹”。 
    “肺痿”是指因肺气虚弱,无力主气布津所致以咳吐浊唾涎沫为主症的一种疾病。肺间质纤维化被冠之以“肺痿”之名,主要基于以下几方面原因:
    (1)从形态言,肺纤维化中晚期双肺体积缩小,肺总量、肺活量、残气量及潮气量均明显减少,与“肺痿”原义相吻合。 
    (2)从病机言,肺热叶焦,津血不足,失于濡养是肺痿的基本病机特点。肺纤维化缠绵不愈,病机转化由气及血,由肺及肾,肺肾两虚,气血不充,络虚不荣,“络虚则痿”。   (3)从临床特点而言,肺间质纤维化病程日久,迁延不愈,“初病气结在经,久则血伤入络”,晚期呈蜂窝肺(网格状改变),甚至毁损肺,肺功能丧失殆尽。此恰似肺痿沉疴之肺叶萎弱不用,迁延反复,久治不愈之特点。 
    综上所述,“肺痹”与“肺痿”均为肺间质纤维化的中医病名诊断,肺痹言肺为邪痹,气血不通,络脉瘀阻,从邪实而言;肺痿言肺之萎弱不用,气血不充,络虚不荣,从本虚而言。二者反映了肺纤维化发生发展的不同时期阶段。但肺痹与肺痿在一定条件下又可相互影响,互患为病。一般来讲,肺纤维化存在着由肺痹一肺痿的临床演变过程,此即因实致虚。但“至虚之处,便是留邪之地”,肺痿病变又常见到肺络痹阻之征,此即因虚致实。肺纤维化常可见到痹中有痿(因实致虚)